Terug

Myeloproliferatieve neoplasmata

Myeloproliferatieve neoplasmata

Ziektebeeld

Onder Myeloproliferatieve neoplasmata vallen de volgende ziektebeelden: 1. Chronische Myeloide Leukemie (CML) 2. Polycythemia Vera, 3. Essentiele trombocytose 4. Myelofibrose

Myeloproliferatieve neoplasmata zijn kwaadaardige aandoeningen van de hematopoetische stamcel, de cel waaruit alle bloedcellen ontstaan.  Myeloproliferatief betekent dat de hoeveelheid door het beenmerg geproduceerde cellen is veranderd, maar de functie, de kwaliteit van de geproduceerde cellen (rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen) grotendeels in tact is. Bij polycythemia vera (PV) zijn met name de rode bloedcellen in aantal toegenomen, maar vaak ook de witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bij Essentiele trombocytose (ET) zijn de bloedplaatjes sterk toegenomen. Bij CML is er sterke toename van witte bloedcellen en groei van de milt. Mylofibrose (MF) betekent bindweefselvorming in het beenmerg, waardoor verplaatsing van de beenmergaanmaak naar vooral de milt, groei van de milt en soms daardoor juist een tekort aan bloedcel productie. De bindweefselreactie is een gevolg van de productie van cytokines, stoffen die in belangrijke mate ook de verschijnselen bepalen, zoals ernstige vermoeidheid, koorts, nachtzweten, jeuk, botpijn.

Polycythemia vera en Esssentiele trombocytose kunnen vroeger of later overgaan in myelofibrose, myelofibrose kan ook ontstaan zonder eerst PV of ET. Bij CML is er met name het risico op overgang in acute leukemie, wat ook bij de andere myeloproliferatieve ziekten kan voorkomen, maar veel minder vaak. 

Myeloproliferatieve neoplasmata

video qr code

In deze folder bevindt zich extra informatie door middel van een video. Scan de bovenste QR-code met uw telefoon om deze video te bekijken. Of bekijk de video via:

Symptomenuitklapper, klik om te openen

De diagnose van myeloproliferatieve neoplasmata wordt gesteld door onderzoek van bloed en beenmerg, eventueel aangevuld met een echo van de buik.

Bij PV en ET kan de ziekte naar voren komen door bloedonderzoek naar aanleiding van een trombose

Bij CML kan de ziekte naar voren komen door bloedonderzoek, waarbij de klachten vermoeidheid kan zijn en een snel vol gevoel in de buik of buikklachten door de grote milt

Bij MF staat vermoeidheid op de voorgrond, met daarnaast mogelijke klachten van nachtzweten, koorts, jeuk, botpijn en een snel vol gevoel in de buik of buikklachten door de grote milt

Onderzoek en diagnoseuitklapper, klik om te openen

Anamnese
De arts vraagt naar klachten van vermoeidheid, bloedarmoede, een verhoogde bloedingsneiging en infecties.

Lichamelijk onderzoek
Hierbij onderzoekt de arts met name vergroting van de milt en soms de lever

Aanvullend onderzoek
Bloedonderzoek en meestal ook beenmergonderzoek is noodzakelijk voor de diagnose

In het bloed wordt gezocht naar specifieke mutaties die karakteristiek zijn, de JAK2 mutatie (PV,ET en MF), de Calreticuline en Mpl mutatie (ET en MF), de BCR ABL mutatie (CML). Deze mutaties zijn ontstaan in de hematopoetische stamcel.

Behandelinguitklapper, klik om te openen

Behandeling van PV en ET is vooral gericht op het voorkomen van trombose in zowel aders als slagaders (veneuze en arteriële trombose); ascal, bij PV ook aderlatingen en celremmende middelen zoals interferon, hydrea en busulfan.

Behandeling van CML geschiedt door specifieke remmers van het BCR ABL eiwit, Imatinib, Dasatinib of Nilotinib.

Behandeling van MF: Naast interferon en hydrea is er meer specifieke behandeling met JAK2 remmers, Ruxolitinib (Jakavi).

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

Meer informatie

Meer informatie over myeloproliferatieve neoplasmata kunt u vinden op:

Hematologie Nederland

MPN Stichting

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Zorgkosten

Meer over zorgkosten

Bedankt voor uw reactie!

Heeft deze informatie u geholpen?
Graag horen we van u waarom niet, zodat we onze website kunnen verbeteren.

Werken bij het UMC Utrecht

Contact

Afspraken

Praktisch

umcutrecht.nl maakt gebruik van cookies

Deze website maakt gebruik van cookies Deze website toont video’s van o.a. YouTube. Dergelijke partijen plaatsen cookies (third party cookies). Als u deze cookies niet wilt kunt u dat hier aangeven. Wij plaatsen zelf ook cookies om onze site te verbeteren.

Lees meer over het cookiebeleid

Akkoord Nee, liever niet