Terug

Factor X (Stuartfactor) deficiëntie

Factor X, ook wel bekend als Stuartfactor, is een van de stollingsfactoren van de bloedstollingscascade. Mensen met een Factor X deficiëntie hebben een bloedingsneiging. Het is een autosomaal recessief erfelijke afwijking. Er is vaak sprake van bloedverwantschap tussen beide ouders. De ziekte is zeldzaam en komt voor bij 1: 1.000.000 mensen.

Klinisch beeld

Volledige deficiëntie van Factor X is zeer waarschijnlijk niet met leven verenigbaar. Bij patiënten is altijd nog een activiteit van 2-5% aantoonbaar in het bloed. Het klinische beeld van patiënten met ernstige Factor X deficiëntie is zeer variabel. De eerste verschijnselen van verhoogde bloedingsneiging kunnen vanaf de geboorte aanwezig zijn (navelstomp bloedingen), maar patiënten kunnen ook op oudere leeftijd voor het eerst gaan bloeden. Slijmvliesbloedingen (neusbloedingen, overvloedige menstruatie) staan bij patiënten met Factor X deficiëntie op de voorgrond. Verder zijn ook gewrichtsbloedingen, bloedingen na een operatie, en hersenbloedingen beschreven. 

Behandeling

De behandeling van Factor X deficiëntie bestaat uit toediening van vers gevroren plasma (quarantaine plasma) of  Factor X concentraten (Protrombine complex concentraat (Cofact®) of Factor X P®).

Hebt u vragen?

Heeft u vragen of wilt u een afspraak maken? Neem dan gerust contact op met de Van Creveldkliniek.