Hemofilie is niet te genezen, maar wel te behandelen. Patiënten kunnen voor behandeling terecht bij een universitair of algemeen ziekenhuis. De stollingsfactoren mogen alleen worden voorgeschreven door een hemofiliebehandelcentrum zoals de Van Creveldkliniek. Bij de Van Creveldkliniek worden hemofiliepatiënten behandeld door een internist-hematoloog/vasculair geneeskundige, kinderarts-hematoloog of verpleegkundig specialist, die gespecialiseerd is in bloedziekten en/of stollingsafwijkingen.
Wanneer men moet behandelen is afhankelijk van de ernst. Ernstige hemofilie patiënten krijgen medicatie op profylactische basis en on demand. Profylactisch houdt in dat patiënten zichzelf leren prikken en zodoende zichzelf het medicijn 1 of meerdere keren per week bij toedienen. On demand houdt in wanneer er een bloeding is (hier komen we bij volgende hoofdstuk op terug) of een ingreep gaat plaatsvinden. Wanneer dit zo is, is van belang om contact op te nemen met de Van Creveldkliniek om de juiste behandeling te bepalen. Het heeft de voorkeur deze ingrepen te laten verrichten in het UMC Utrecht, zodat wij kunnen zorgen voor voldoende stollingsproducten en de juiste zorg op de afdeling.
Stollingsproducten
Bij hemofilie A wordt men behandeld met een stollingsproduct dat factor VIII bevat. Bij hemofilie B een stollingsproduct met factor IX. Deze stollingsproducten kunnen alleen via een ader worden toegediend.
Emicizumab (Hemlibra®)
Sinds 2020 is er voor mensen met ernstige hemofilie A een nieuw medicijn. Hemlibra bevat de werkzame stof emicizumab. Emicizumab is een eiwit dat de functie van factor VIII nabootst. Factor VIII zorgt er normaal gesproken voor dat factor IXa en X aan elkaar kunnen binden, maar bij te weinig factor VIII of bij een remmer tegen factor VIII lukt dit niet. Hemlibra heeft een andere structuur dan factor VIII, en daarom hebben factor VIII remmers geen effect op dit medicijn.
Met Hemlibra stijgt uw stollingsactiviteit zodanig wat er voor zorgt dat u nagenoeg geen kans meer heeft op spontane bloedingen. Het middel wordt onderhuids toegediend met behulp van een injectie. Naast deze behandeling zal er bij grotere bloedingen of ingrepen wel nog gebruik gemaakt moeten worden van stollingsproducten.
Tranexaminezuur (Cyclokapron®)
In geval van slijmvliesbloedingen kan tranexaminezuur (Cyclokapron®) worden voorgeschreven. Tranexaminezuur remt de afbraak van gevormde bloedstolsels. Dit geneesmiddel moet drie keer per dag gebruikt worden gedurende de hele periode dat het wondje nodig heeft om te genezen. Bij korter of eenmalig gebruik is het middel maar kort werkzaam. Tranexaminezuur mag niet gebruikt worden bij nier- en blaasbloedingen omdat het de afbraak van gevormde stolsels remt, waardoor deze de urinewegen kunnen afsluiten. Dit kan leiden tot ernstige pijnaanvallen.
DDAVP (desmopressine)
Bij patiënten die matig ernstige hemofilie A hebben (een stollingsfactor tussen de 1-5 %) kan er soms gebruik worden gemaakt van DDAVP. DDAVP is een synthetisch hormoon dat de afgifte van lichaamseigen stollingseiwitten, waaronder factor VIII, stimuleert. Dit hormoon kan via een infuus of via een neusspray worden toegediend. Om te bepalen of behandeling met DDAVP voldoende stijging van factor VIII geeft, wordt de eerste toediening op de Van Creveldkliniek gegeven. Door voor en na toediening bloed af te nemen, kan bepaald worden hoe iemand reageert op DDAVP.
DDAVP kan niet langer dan drie dagen achter elkaar gebruikt worden, omdat de werkzaamheid daarna afneemt. Een belangrijke bijwerking van DDAVP is vocht vasthouden. Hierdoor kunnen de zouten in het lichaam verdund raken. Daarom geldt voor de eerste 24 uur na toediening van DDAVP een vochtbeperking en wordt dit middel niet gegeven aan kinderen onder de 3 jaar. Ook mag het niet gebruik worden bij een nierbloeding of mensen met hart- en vaatproblemen.
Bloedingen en ongevallen
Bloedingen
Iemand met hemofilie bloedt niet meer dan een persoon zonder hemofilie, maar langer. Het bloed stolt dus wel, maar bij hemofilie is het stolsel minder sterk. Vaak is bij een ongeval of medische ingreep een behandeling nodig om het stollen te bevorderen en het stolsel sterker te maken. Kleine sneetjes en schaafwonden geven meestal geen problemen. Kenmerkend voor hemofilie zijn met name bloedingen na het trekken van tanden en kiezen, na het verwijderen van de keel- of neusamandelen, na chirurgische ingrepen en bij verwondingen. Wees er bedacht op dat bloedingen ook enkele dagen na een medische ingreep kunnen optreden.
Mensen met hemofilie kunnen ook te maken krijgen met een inwendige bloeding in spieren, gewrichten en in de organen. Bij ernstige hemofilie kunnen deze spontaan optreden.
Inwendige bloedingen zijn veelal het gevolg van een ongeval, medisch handelen, een sportblessure of overbelasting. Een goede behandeling om de bloedstolling te normaliseren is noodzakelijk om de bloeding te stoppen en schade op lange termijn te voorkomen.
Slijmvliesbloedingen komen veelvuldig voor bij mensen hemofilie. Dit zijn neus-, mond-, tong- en tandvleesbloedingen.
Vrouwen met een laag factor VIII of IX gehalte kunnen tevens last hebben van ernstige menstruatie-bloedingen.
Ongevallen
Wees alert op het feit dat een bloeding zelden direct na een ongeval of overbelasting ontstaat. Al lijkt het overdreven – want er is toch niets aan de hand – neem na een ongeval/verwonding altijd contact op met het hemofiliebehandelcentrum! Soms kunnen er dagen voorbij gaan voordat een bloeding doorzet. Hoe eerder de behandeling plaatsvindt, des te geringer zijn de gevolgen van een bloeding. Vaak worden door een snelle behandeling bloedingen voorkomen.
Bij een ernstig ongeval is het van groot belang dat iemand met hemofilie niet naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis wordt gebracht, maar naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis waar ook een hemofiliebehandelcentrum is. Artsen die niet werkzaam zijn in een hemofiliebehandelcentrum weten doorgaans weinig van hemofilie. Hierdoor kan onjuist of helemaal niet worden behandeld, met soms ernstige gevolgen. Bovendien beschikt een dergelijk ziekenhuis niet over stollingsfactorconcentraten.
Mocht u toch in een ziekenhuis terechtkomen dat geen hemofiliebehandelcentrum is: laat altijd contact opnemen met het behandelcentrum waar u bekend bent, of doe dit desnoods zelf!
Verwonding aan het hoofd
Een verwonding aan het hoofd kan, als er niet snel en adequaat wordt behandeld blijvende schade veroorzaken of zelfs levensbedreigend zijn door het ontstaan van een bloeding binnen de schedel. Alle verwondingen aan het hoofd moeten direct aan de behandelend hemofiliearts worden gemeld voor overleg over de behandeling. Als iemand na het stoten van het hoofd, of na een val extreem moe wordt en gaat braken, suf wordt of een epileptische aanval krijgt, kan dit wijzen op een bloeding binnen de schedel. In dit geval is het noodzakelijk dat men direct naar een ziekenhuis, waar een hemofiliebehandelcentrum is, wordt gebracht, ook al is dit niet het dichtstbijzijnde ziekenhuis. Dus wanneer er een harde val is gemaakt op het hoofd: neem altijd contact op met het hemofiliebehandelcentrum. Er kan een bloeding in het hoofd optreden, zelfs al is er aan de buitenkant niets te zien. Houd bij een ongeluk of medische ingreep altijd als stelregel aan: eerst de hemofilie behandelen met stollingsfactorconcentraat en dan pas verder onderzoek!
Behandeling van wonden
Bij oppervlakkige wondjes kan men volstaan met het schoonmaken van de wond en zo nodig het aanbrengen van een pleister of drukverband. Het drukverband mag niet eerder worden verwijderd dan dat de wond is genezen. Bij een grotere wond moet eerst stollingsfactorconcentraat worden toegediend en pas daarna mag de wond worden behandeld. Als er gehecht moet worden is het van groot belang dat er eerst contact op wordt genomen met de behandelend hemofiliearts. Bij ernstig letsel of bij twijfel altijd contact opnemen met het hemofiliebehandelcentrum.
Het is van belang dat het verband niet wordt verwisseld. Als het verband er wordt afgehaald door iemand die niet goed op de hoogte is van hemofilie, kan het stolsel dat zich op de wond heeft gevormd worden stuk getrokken en de wond zal opnieuw beginnen te bloeden.
Blessures
Een verrekte spier of een verstuikt gewricht moet worden gemeld in het hemofiliebehandelcentrum. Dit, omdat deze verwondingen gepaard gaan met bloedingen. Hoe langer de behandeling van een dergelijke blessure wordt uitgesteld, hoe groter de kans op complicaties en blijvende schade. Vaak wordt de blessure wel behandeld en de hemofilie niet!
Bij een herhaalde bloeding in hetzelfde gewricht zonder duidelijke reden is het van belang de oorzaak te laten onderzoeken op het hemofiliebehandelcentrum. De hemofiliearts kan u eventueel doorsturen naar een orthopedisch chirurg of fysiotherapeut voor nader onderzoek en advies ten aanzien van de behandeling. Elke tijdige behandeling vermindert de kans op complicaties, pijn, langdurig veelvuldige bezoeken aan het ziekenhuis en blijvende schade aan het gewricht!
Andere zorg
Tandartscontroles
Hemofilie leidt op zich niet tot extra tandheelkundige problemen. Reguliere controles door de tandarts kunnen meestal zonder voorbereiding plaatsvinden. Dit is afhankelijk van de bloedingsneiging van de patiënt. Het spreekt vanzelf dat de tandarts geïnformeerd moet worden over de hemofilie.
Tandheelkundige ingrepen
Bij tandheelkundige ingrepen waarbij bloedverlies kan optreden of waarbij diepe verdoving noodzakelijk is, dienen extra voorzorgsmaatregelen overwogen te worden. Denk hierbij aan het trekken van tanden, tandsteen verwijderen, wortelkanaalbehandelingen of cosmetische ingrepen. Overleg ruim voor de ingreep met de behandelaar van de Van Creveldkliniek welke maatregelen getroffen moeten worden. Afhankelijk van de aard van de ingreep kan het nodig zijn om voorafgaand aan de ingreep te behandelen met tranexaminezuur of een stollingsproduct. Gezond tandvlees bloedt niet. Door goede mondverzorging, regelmatig poetsen, flossen en tandartsbezoek, kunnen problemen snel gesignaleerd en voorkomen worden.
Gebruik van pijnstillers en bloedverdunners
In het verleden kregen alle patiënten met een stollingsstoornis het strenge advies om geen zogenaamde NSAID’s (non-steroidal anti-inflammatory drugs) te gebruiken, dit in verband met een te hoog bloedingsrisico. Onder NSAID’s vallen ibuprofen, naproxen, acetylsalicylzuur (aspirine, acetosal) en diclofenac. Echter uit nieuwe inzichten is gebleken dat we bij veel patiënten minder terug houdend hierin kunnen zijn en dit alleen nog geldt bij specifieke en ernstige stollingsstoornissen.
Heeft u twijfel of dit advies voor blijft gelden overleg het dan met uw behandelend arts of verpleegkundig specialist.
Paracetamol®, eventueel aangevuld met codeïne en Tramadol® zijn pijnstillers die geen effect hebben op de bloedstolling. Deze middelen kunnen dus veilig gebruikt kunnen worden bij hemofilie patiënten.
Bij gebruik van bloedverdunners is het belangrijk aan te geven dat u hemofilie patiënt bent. De betreffende arts dient dan eerst te overleggen met uw behandelaar van de Van Creveldkliniek.
Vaccinaties
Mensen met (matig) ernstige hemofilie mogen niet in de spieren (intramusculair) gevaccineerd worden. Dit kan namelijk een bloeding in de spier veroorzaken. Daarom moeten injecties en vaccinaties altijd onderhuids (subcutaan) toegediend worden. Soms is de plaats van de injectie dan iets langer pijnlijk en rood, maar voor de werking van het vaccin maakt dat niet uit.
Bij de GGD of het consultatiebureau worden vaccinaties standaard in de spier toegediend. Het is daarom belangrijk dat de arts en verpleegkundige van de GGD/consultatie bureau bekend zijn met de onderhuidse toediening bij patiënten met een stollingsstoornis. Mocht de GGD of het consultatiebureau niet aan het verzoek willen voldoen om subcutaan te vaccineren, dan kan men contact opnemen met de Van Creveldkliniek. Zo nodig kunnen de vaccinaties bij ons gegeven worden.
