Transpositie van de grote vaten is een aangeboren hartziekte, waarbij de aansluiting van de longslagader en lichaamsslagader (aorta) is omgewisseld. Tijdens een arteriële switchoperatie (openhartoperatie) worden de vaten op de juiste plaats aangesloten. Inmiddels is het 40 jaar geleden dat de eerste arteriële switchoperatie in Utrecht plaatsvond. 

Daar waar we veertig jaar geleden in Nederland als voorloper golden op het gebied van de arteriële switchoperatie, hebben we de afgelopen jaren hard gewerkt aan een grote onderzoekslijn naar de follow-up van kinderen met een complexe aangeboren hartafwijking. Uit onderzoek van Sebastiaan van Wijk blijkt dat inmiddels 99 procent van de patiënten de transpositieoperatie overleeft en volwassen wordt. Kijken we puur naar de conditie van het hart, dan houdt 95 procent van deze patiënten er geen grote complicaties aan over ten opzichte van mensen met een gezond hart. We kunnen hiermee stellen dat de conditie van het hart en de overleving van mensen die deze operatie hebben ondergaan over het algemeen zeer goed is.

Hersenschade

Momenteel loopt er onderzoek naar de hersenschade bij kinderen met een ernstig aangeboren hartafwijking. Veel van deze kinderen krijgen op iets oudere leeftijd te maken met neurocognitieve problemen, zoals belangrijke leer- en gedragsproblemen. Hans Breur is hoofdonderzoeker van het CHD Life Span (Congenital Heart Disease) project. Hans:  “Dit onderzoeksproject heeft als doel om uit te zoeken hoe hersenschade precies ontstaat bij deze kinderen en om manieren te vinden waarmee we deze kunnen beperken. Aan het Congenital Heart Disease Life Span project nemen, sinds de start in 2016, ongeveer 100 patiënten deel. Met dit project volgen we alle kinderen met een ernstige aangeboren hartafwijking waarvoor zij in de eerste levensweken een operatie ondergaan. We volgen hen van voor de geboorte tot aan de leeftijd van 40 jaar. Op diverse vaste momenten worden MRI-scans van hart en hersenen gemaakt, waarvan de eerste al voor de geboorte. Ook wordt de ontwikkeling van de kinderen op vaste momenten getest.”

Multidisciplinair

Op latere leeftijd raken er steeds meer disciplines betrokken bij deze kinderen. Dit begint met de neonatoloog die de scan van de hersenen beoordeelt. Later gaan de kinderfysiotherapeut en de neuropsycholoog meekijken. De ontwikkeling wordt nauwgezet gevolgd en waar mogelijk worden er bij achterstanden interventies gepleegd. Hans: “Zo kunnen we bij elke mijlpaal zien wat het effect is van de opgelopen hersenschade. Bovendien worden de data vergeleken met die van een groot cohort van gezonden kinderen uit de regio Utrecht. Nergens anders ter wereld wordt de ontwikkeling van kinderen met een hartafwijking zo uitgebreid gevolgd.”

Toekomst verbeteren

Uit het onderzoek blijkt dat hersenschade niet tijdens de zwangerschap ontstaat, maar rond de bevalling of direct na de geboorte. Ook de hartoperatie leidt tot hersenschade. Hans: “Dit onderzoek gaat ons leren wat de consequenties zijn van deze hersenschade. We weten dat kinderen met een ernstige hartafwijking een lager IQ hebben, meer leer- en gedragsproblemen hebben en het sociaaleconomisch later minder goed gaan doen dan leeftijdsgenoten. We willen in 2018 starten met een groot (landelijk) medicijnonderzoek waarmee we de hersenschade terug gaan dringen en hiermee de toekomst voor deze kinderen kunnen verbeteren.”

Symposium Kinderhartcentrum

Veertig jaar na de eerste arteriële switch operatie in Utrecht organiseert het Kinderhartcentrum van het WKZ op 9 en 10 februari 2018 een internationaal Engelstalig tweedaags symposium in het UMC Utrecht: Transposition of the great arteries. Tijdens dit symposium spreken gerenommeerde klinische en research experts uit Nederland, Europa en Noord-Amerika. Ze geven een overzicht van de huidige beeldvormende technieken en behandelingsmogelijkheden van patiënten met een transpositie van de grote vaten. Op donderdag 8 februari wordt tevens een Nederlandstalig satelliet symposium georganiseerd voor ouders en geïnteresseerde zorgprofessionals.

Het symposium is bedoeld voor collega-artsen, verpleegkundig specialisten en andere professionals uit de zorg, zowel uit het UMC Utrecht als nationaal en internationaal.

• Meer informatie en aanmelding.

Verder lezen?

Lees meer over aangeboren hartafwijkingen op hetwkz.nl