Alleen de aansturing van haar hart haperde

Gertrud Jenster is zo’n 25 jaar verpleegkundige in het kinderhartcentrum van het UMC Utrecht. Een patiënt die ze niet snel zal vergeten is dat kleine meisje met destijds onverklaarbare hartritmestoornissen.

“Het is al lang geleden, meer dan twintig jaar, maar ik herinner me haar nog goed. En ook haar ouders. Het meisje was een paar maanden oud toen ze bij ons kwam. Ze had zulke ernstige hartritmestoornissen dat ze steeds flauwviel en soms gereanimeerd moest worden. Onze artsen hadden toen geen idee wat haar mankeerde. We hadden dit niet eerder meegemaakt. Voor haar ouders was dat verschrikkelijk: dat je kind er zo aan toe is, maar niemand weet wat er aan de hand is.

Elektrische prikkels

Onze artsen hadden contact met collega’s in Amerika die dit wel eerder hadden gezien. Uiteindelijk bleek dit meisje het long QT-syndroom te hebben. Dit is een erfelijke aandoening waarbij de overdracht van elektrische prikkels over de hartspier is verstoord. Hierdoor kunnen gevaarlijke, levensbedreigende hartritmestoornissen ontstaan. Inmiddels is het een bekend syndroom en blijkt het een stuk minder zeldzaam te zijn. Toen wisten wij dat nog niet.

Zodra we eenmaal wisten wat ze had, werd ook duidelijk welke behandeling nodig was. Een interne defibrillator – een ICD – kan wanneer het hart hapert, een stroomstootje geven om het weer op gang te brengen. Hierbij wordt een kastje in het lichaam geplaatst dat met elektriciteitsdraden aan het hart is verbonden. Dat leek een oplossing, maar het apparaatje zoals dat toen bestond, was te groot voor zo’n klein babylijfje. Ze moest eerst groeien.

Ziekenhuis enige veilige plek

Dat waren spannende maanden. Ze was vaak bij ons. Het was zo’n droppie. Ook met haar ouders kregen we een hechte band. Ze waren hier dag en nacht. Eigenlijk was het ziekenhuis de enige plek waar ze zich veilig voelde. Thuis waren ze zo ongerust, durfden nauwelijks te slapen uit angst dat hun dochter weer zou wegvallen. Ik leefde zo met hen mee. Het waren geweldige mensen die er – ondanks alle onzekerheden – volledig op vertrouwden dat we er alles aan deden om hun dochter te redden. En dat deden we ook.  In de tijd dat ze hier lag, gingen mijn collega’s en ik als het maar even kon met haar en haar ouders naar buiten, de tuin in. Er moest iemand met haar mee, om haar in de gaten te houden. Dat kon dus niet altijd, maar we deden dat zo vaak als mogelijk.

Alsof je wordt neergeschoten

Rond haar tweede was ze groot genoeg. De ICD kon geïmplanteerd worden. Zo’n operatie is altijd een risico, vooral bij zo’n klein kind. De implantatie verliep gelukkig goed. Dat leidde niet direct tot een opluchting bij de ouders. Ze moeten zo’n apparaatje leren vertrouwen. Doet het wat het moet doen. Geeft het inderdaad een schok als het hart ermee stopt. Het deed wat het moest doen, maar het was geen pretje. De schok die ze kreeg als ze na een ritmestoornis was weggevallen, was een naar gezicht. Als je zo’n klap krijgt, terwijl je nog bij bent, is het nog erger. Ik weet van volwassenen dat dat voelt alsof je wordt neergeschoten. Probeer dat maar eens aan zo’n kleintje uit te leggen.

Tegenwoordig is de ICD-apparatuur gelukkig beter. Het apparaat is kleiner en nauwkeuriger in te stellen, zodat ook een kleinere schok gegeven kan worden als dat volstaat. En hoewel we het long QT-syndroom nu veel vaker tegenkomen, heb ik niet vaker meegemaakt dat zo’n klein kind het had.

Het was niet uitzichtloos

Destijds heb ik me wel eens afgevraagd wat we dit kleine meisje aandeden met de ICD-plaatsing. Op de kinderhartafdeling hebben we soms te maken met uitzichtloze situaties. Het komt voor dat we het niet ethisch vinden te behandelen, dat je zo’n kindje dat niet aan kunt doen. Die situaties bespreken we op de afdeling en besluiten soms – in overleg met de ouders – niet te behandelen.

Bij dit meisje was het anders. Ja, ze was er erg aan toe. Maar het was niet uitzichtloos. Ze had een goed functionerend hart waarbij alleen de elektrische aansturing haperde. Met dat ICD had ze kans op een redelijk normaal leven. Ze had kans op een toekomst. De schok was enorm toen ik een klein jaar later hoorde dat ze overleden was.