Centrum voor zeldzame schedelbasis tumoren

Wij zijn gespecialiseerd in de behandeling van volwassenen met bijzondere schedelbasistumoren en aandoeningen in de schedelbasis.

Meer over zeldzame schedelbasis tumoren uitklapper, klik om te openen

De schedelbasis is het onderste gedeelte van de schedel, waar de hersenen op rusten. Het is het gebied achter het gezicht en achter de oren. De schedelbasis is één van de meest complexe anatomische delen van het menselijk lichaam. Het bestaat uit een aantal verschillende beenderen die worden doorkruist door:

• Bloedvaten die de toevoer en afvoer van bloed naar de hersenen voorzien.
• De hersenstam en het bovenste gedeelte van het ruggenmerg.
• Zenuwen die de volgende speciale functies hebben:
  • zintuigen: zicht, geur, gehoor, smaak;
  • aansturing van de spieren waardoor het oog kan bewegen;
  • aansturing van de spieren van het gezicht voor gelaatsuitdrukkingen;
  • aansturing van het slikken;
  • gevoeligheid van het gezicht.

Dit is een computermodel van een bovenaanzicht van de schedelbasis, met daarin enkele bloedvaten en zenuwen aangegeven in kleur.

Welke aandoeningen behandelen wij? uitklapper, klik om te openen

Ons team schedelbasischirurgie behandelt afwijkingen in de schedelbasis, of verkrijgt via de schedelbasis toegang tot afwijkingen in de hersenen. De meest voorkomende afwijkingen die op deze manier worden behandeld, zijn gezwellen. Er bestaan veel verschillende soorten gezwellen nabij de schedelbasis, bijvoorbeeld:

• Meningiomen
• Schwannomen
• Adenomen
• Craniopharyngeomen
• Cholesteatomen
• Epidermoid cysten
• Cholesterol granulomen
• Chordomen
• Chondrosarcomen
• Esthesioneuroblastomen
• Nasopharynx carcinomen
• Paragangliomen
• Orbita tumoren

Symptomen schedelbasis tumoren uitklapper, klik om te openen

Schedelbasis tumoren kunnen veel verschillende symptomen veroorzaken, zoals bijvoorbeeld: verminderd gezichtsvermogen, gehoorverlies, reukverlies, evenwichtsproblemen, slikproblemen, hoofdpijn, een ‘scheef’ gezicht, aangezichtspijnen, verstopping van de neus en duizeligheid. 

Specifieke informatie over brughoektumoren, leest u hier. Wat betreft het evenwicht, kunnen vele verschillende aandoeningen problemen geven met de evenwichtsfunctie. Vaak gaat dit samen met gehoorverlies, hier leest u er meer over. 

Voor wie uitklapper, klik om te openen

Elke patiënt met een brughoektumor (schwannoom, meningeoom) of tumor in de schedelbasis waardoor problemen met onder andere het gehoor en/of evenwicht voorkomen, zijn welkom voor een beoordeling binnen ons centrum. Hiervoor hebt u een verwijzing nodig van uw huisarts of medisch specialist zoals de KNO-arts. Twijfelt u of u zelf door ons gezien moet worden, overleg dit dan met uw huisarts of medisch specialist.\

Multidisciplinaire zorg uitklapper, klik om te openen

Het centrum voor zeldzame schedelbasis tumoren is een unieke plek voor volwassenen (en ook kinderen) met tumoren in de schedelbasis. Een goed getraind multidisciplinair team is essentieel om schedelbasis gezwellen effectief te behandelen. Daarom leggen wij elke patiënt met een schedelbasis afwijking, afhankelijk van het type gezwel, voor aan één van onze verschillende gespecialiseerde schedelbasis werkgroepen. Er zijn drie werkgroepen te noemen:

1. Laterale schedelbasis werkgroep (voor schwannomen)
2. Oculocefale werkgroep (voor meningiomen & orbitatumoren)
3. Hypofyse werkgroep (voor adenomen & craniopharyngeomen)

Naast chirurgie kan chemotherapie en/of radiochirurgie of radiotherapie nodig zijn, afhankelijk van het type tumor en de aanwezigheid van eventuele rest na een operatie (geregeld komt het voor dat delen van een gezwel niet worden verwijderd vanwege een hoog risico op verlies van essentiële functies).

De deelname van meerdere specialisten (zoals neurochirurgen, KNO-chirurgen, radiotherapeuten, oncologen, endocrinologen en radiologen) aan de besluitvorming maakt het mogelijk om voor een bepaalde patiënt de beste therapeutische strategie te kiezen. Het uiteindelijke doel is om groei van het gezwel te controleren met herstel of behoud van de kwaliteit van leven.

Gezwellen in de schedelbasis behandelen we met de steun van een multidisciplinair team vanuit de volgende afdelingen:

• Neurochirurgie & Neurologie
• Keel-, neus- en oorheelkunde
• Oogheelkunde
• Interne geneeskunde
• Radiotherapie
• Radiologie

Zorgverleners uitklapper, klik om te openen

Stokroos, R.J. (Robert)

Hoogleraar en medisch afdelingshoofd KNO

Thomeer, H.G.X.M.

KNO-arts

Smit, A.L.

KNO-arts

Ligtenberg, I.

KNO-arts

Berkelbach van der Sprenkel, J.W.

Neurochirurg, Associate professor

Doormaal, T.P.C. van

Neurochirurg

Voormolen, E.H.J.

neurochirurg

Zwan , A. van der

Neurochirurg

Braunius, W.W.

KNO-arts, Hoofd-hals Oncologisch Chirurg

Rijken, J.A.

KNO-arts, Hoofd-hals oncologisch chirurg

Kalmann, R.

Oogarts, assistent professor

Bruijn, W. de (Willemien)

Oogarts

Kleynen, C.E.

Radiotherapeut

Smid, E.J.

Radiotherapeut-oncoloog

Onderzoek en behandeling uitklapper, klik om te openen

Schedelbasischirurgie is een complexe aangelegenheid. Het omvat het doorkruisen van de schedelbasis om een gezwel bloot te leggen en te verwijderen, terwijl we de belangrijke zenuwen en bloedvaten die de schedelbasis passeren willen behouden. Ook dient hersenretractie (het opzij houden van de hersenen) te worden vermeden.

De uitdaging van schedelbasischirurgie is om de ideale route naar de afwijking te kiezen. De chirurgische benadering van de tumor kan vaak enkele uren duren. In speciale gevallen wordt een operatie in twee fasen uitgevoerd: een eerste stap om toegang te krijgen tot de laesie en deze bloot te leggen en een tweede fase om deze te verwijderen.

Het verwijderen van deze schedelbasis gezwellen, die tot de meest uitdagende laesies behoren die we in het lichaam opereren, gaat soms gepaard met een aanzienlijk chirurgisch risico.

Ons team is gespecialiseerd in schedelbasischirurgie en beheerst alle chirurgische benaderingen, technieken en technologieën die worden gebruikt om dit soort operaties uit te voeren. We zijn ervaren in het uitvoeren van algemene chirurgische benaderingen in de schedelbasis, zoals de frontotemporale, frontobasale, retrosigmoidale, ‘far lateral’, en trans-orbitale benaderingen.

Hieronder volgen nog enkele voorbeelden van de specialistische chirurgische technieken die wij toepassen:

Gecombineerde petrosectomie

Bij de gecombineerde petrosectomie benaderingen, creëren we twee paden door het bot aan de zijkant van de schedel, achter het oor. In dit bot bevinden zich het gehoor- en evenwichtsorgaan en belangrijke zenuwen en bloedvaten. De gecombineerde petrosectomie maakt het mogelijk om diepe en complexe gezwellen te bereiken met een betere invalshoek, waardoor we retractie van de hersenen (het ozpij houden van de hersenen), tot een minimum beperken.

Anatomische schets van de gecombineerde petrosectomie operatie

Translabyrinthaire benadering

Het rotsbeen bestaat uit een aantal belangrijke onderdelen (aangezichtszenuw, ader, slagader, evenwichtsorgaan, smaakzenuw, gehoororgaan, hersenvliezen met hersenvocht) die gespaard moeten blijven als er in geopereerd wordt (bijvoorbeeld vanwege een brughoektumor). Er moet langs deze structuren gewerkt worden, waarbij deze gezien en gespaard worden. Dit gaat over het algemeen zonder problemen, tenzij de tumor bijvoorbeeld al een (of meer) van de structuren heeft aangetast (bijvoorbeeld gehoorverlies, verstopte ader, etc.)

Als we langs alle structuren de diepte in werken richting de tumor zal (een deel van) het labyrint (evenwichtsorgaan) weggehaald worden. Dit noemen we de translabyrinthaire benadering. Dit gebeurt meestal als het evenwichtsorgaan en (een groot deel van) het gehoor reeds uitgevallen zijn door de aanwezige tumor die er net achter zit (brughoekregio).

De operatieve benadering duurt ongeveer twee uur vanaf het openen van de huid. Vervolgens vindt de tumorresectie plaats (nauwe samenwerking tussen neurochirurg en KNO chirurg), waarbij de tumor zoveel als mogelijk verwijderd wordt en de belangrijkste structuren (aangezichtszenuw en hersenstam) gespaard blijven. Dit zorgt er meestal voor dat een kleine zeer vastzittende tumorrest achtergelaten wordt op de aangezichtszenuw zodat patiënten nog symmetrie in het gezicht behouden en er dus geen (of tijdelijke) zenuwuitval na de operatie is; het verwijderen van de tumor duurt tussen de drie uur en tien uur afhankelijk van hoe groot en hoe vast de tumor in de brughoek zit. Nadien wordt 'het gat' richting de brughoek opgevuld met buikvet en weefsellijm, de wond wordt gesloten met hechtingen.

Na de operatie kunnen complicaties ontstaan, zoals: een liquorlekkage (lek van hersenvocht), uitval van de aangezichtszenuw, nabloeding, slikproblemen of meningitis (hersenvliesontsteking). Deze complicaties zien we niet vaak. Nog zeldzamer komt het voor dat er aanvullende behandelingen nodig zijn (liquordrain plaatsen, heroperatie).We nemen altijd voorzorgsmaatregelen rondom de operatie, om dit tot een minimum te beperken (drukverband, vermijden drukverhogende momenten, neuromonitoring technieken tijdens de operatie, antibiotica).

De herstelperiode van een operatie (wanneer de dagelijkse activiteiten van voor de operatie weer helemaal hervat kunnen worden) duurt ongeveer zes weken. Daarna is het (nog) niet helemaal als tevoren, maar kunnen patiënten wel weer alle activiteiten (werk, privé, sport) oppakken. Controles volgen in de maanden erop bij (één van) de twee chirurgen die de operatie bij de patiënt hebben verricht. Op termijn volgt ook controle beeldvorming (MRI scan) om eventuele resttumor op te volgen. 

Voorbeeld van een translabyrinthaire benadering. Grijs gearceerde gebied beschrijft de 'route' van buiten-naar-binnen tot bij de tumor (bovenste plaatje) en in beeld gebracht met tumor (onderste plaatje).
Courtesy from: Atlas of Neurotologic and Lateral Skull Base Surgery, Oghalai and Driscoll. Springer-Verlag Berlin 2016

Wetenschappelijk onderzoek uitklapper, klik om te openen

Wetenschappelijk onderzoek is belangrijk om het effect van onze behandelingen te evalueren en te verbeteren. Dit betreft een continu proces. Hiervoor hebben wij onder andere arts-onderzoekers bij ons werken. Het is mogelijk dat we u tijdens uw behandeling vragen of we gegevens van de behandeling van u mogen gebruiken. Dit overleggen we altijd met u.

Samenwerking uitklapper, klik om te openen

Indien nodig overleggen we met gerenommeerde centra in binnen- en buitenland. Wanneer van toepassing zal uw arts dit met u overleggen.

Contact uitklapper, klik om te openen

Hebt u vragen? Neem dan contact met ons op. 

T. 088 75 566 61

E. polikno@umcutrecht.nl