Utrechtse samenwerking versterkt zorg en onderzoek
Kinderen met een tumor bij de hypothalamus - het hormooncentrum in de hersenen - kunnen last hebben van hormonen die uit balans raken. Dit kan veroorzaakt worden door de tumor, maar de klachten kunnen ook verergeren na de behandeling door de operatie of bestraling. Als de hypothalamus beschadigd is ontstaat er, naast een disbalans van de hormonen, ook een verstoord honger- en dorstgevoel, warmteregulering en dag-nacht ritme. Hierdoor kunnen ze na de behandeling last krijgen van ernstig overgewicht en chronische vermoeidheid.
Het WKZ/UMC Utrecht in samenwerking met het Prinses Máxima Centrum is erkend expertisecentrum voor zeldzame hypothalame ziekten. Arts-onderzoeker Jiska van Schaik onderzocht het effect van behandeling bij kinderen met een Hypothalame dysfunctie (HD) in Utrecht. Ze zag dat zorgverleners uit het WKZ en het Prinses Máxima Centrum slim en multidisciplinair gingen samenwerken om de zorg te verbeteren en de wetenschappelijke kennis te vergroten. Jiska die deze week promoveerde, constateerde dat die aanpak succesvol is. “We behandelen patiënten die te maken hebben met de gevolgen van HD. We zien dat extreme obesitas bij een derde van deze kinderen voorkomen kan worden door hen beter te begeleiden.”
Jaarlijks worden er tien kinderen met een craniopharyngeoom gediagnosticeerd, en nog eens 10-15 met een tumor van een andere aard in het suprasellaire gebied. Het is dus een zeldzame aandoening die veelal kan worden behandeld, maar met grote gevolgen voor de kwaliteit van leven van deze kinderen. Jiska: “Het is een ingewikkeld probleem voor de chirurg en de kinderendocrinoloog, want te veel van de tumor weghalen zorgt voor schade aan hypothalamus en hypofyse, maar te weinig weghalen zorgt voor grotere kans op groei van de tumor of tumor terugkeer. En radiotherapie (bestralen) biedt niet altijd een oplossing en heeft op zijn beurt ook weer nadelige late effecten.”
Op de vraag of Jiska denkt dat de schade te beperken is geeft ze aan dat bewustwording bij kinderartsen, jeugdartsen en huisartsen essentieel is. Wat helpt deze patiënten nog meer? “Vroegtijdig behandelen van sterke gewichtstoename is belangrijk. We zien dat gelijk starten met multidisciplinaire zorg na operatie, bijvoorbeeld begeleiding van de fysiotherapeut, diëtist en psycholoog en medisch maatschappelijk werk effectief is. Hierbij is goede uitleg over de oorzaak van de eetdrang en het overgewicht aan de ouders, het kind en de omgeving essentieel.
Toekomst
“Enerzijds wordt er onderzoek gedaan naar ander soort therapieën voor de behandeling van deze hersentumoren, zodat chirurgie vermeden kan worden en de kans groter is dat de hypothalamus intact kan blijven. En er wordt vervolgonderzoek gedaan naar risicofactoren en de behandeling van HD.”, vertelt Jiska. “Onder leiding van associatie prof. Hanneke van Santen werkt het team aan meer bewustwording bij kinderoncologen, kinderendocrinologen en kinderartsen. Samen met anderen werken de artsen en onderzoekers aan de ontwikkeling van de Endowatch die deze patiënten en hun ouders kan helpen. Ook start binnenkort een nieuwe trial met een veelbelovend medicijn tegen hypothalaam overgewicht. Er is een groot internationaal netwerk wat noodzakelijk is voor dergelijke zeldzame aandoeningen om meer kennis en betere behandelingen voor de patiënt te ontwikkelen.”