Stoornissen in de aanmaak van antistoffen

Stoornissen in de aanmaak van antistoffen zorgen voor meerdere ziektebeelden, dit omdat antistoffen belangrijk zijn bij het opruimen van bacteriën en virussen in uw lichaam.

Algemeen uitklapper, klik om te openen

Antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bepaalde bacteriën en virussen. Antistoffen worden gemaakt door speciale witte bloed cellen: zogenaamde B-cellen en plasmacellen. Die plasmacellen zijn ontstaan uit B-cellen. Antistoffen binden als een soort vlaggetje aan het oppervlak van een bacterie of virus waarmee afweercellen gealarmeerd worden de bacterie of virus op te ruimen.

Er zijn verschillende soorten antistoffen, namelijk antistoffen die in het bloed zitten (IgG en IgM), en antistoffen die in de slijmvliezen (IgA) en in de weefsels zitten (IgG). Niet alle antistoffen zijn even krachtig en bepaalde antistoffen worden sneller aangemaakt dan anderen. 

Stoornissen uitklapper, klik om te openen

Verminderde afweer in de slijmvliezen (IgA-deficiëntie)

Een bepaald type antistoffen (IgA) is van belang voor een goede afweer in slijmvliezen. De meeste mensen met een tekort aan deze afweerstoffen hebben daar weinig of geen last van maar een gedeelte van de mensen heeft vaker infecties in de oren, luchtwegen en darmen. Ook hebben zij vaker auto-immuunziekten. 

IgG-subklasseverlaging

IgG circuleert in het bloed en is de belangrijkste uitvoerende antistof.

Mensen bij wie het lichaam normale hoeveelheden antistoffen aanmaakt, kunnen toch een tekort hebben in één van de vier subklassen van IgG (IgG 1, IgG2 , IgG3 of IgG4). Niet altijd leidt een tekort aan een IgG subklasse tot klachten. Een minderheid van deze mensen heeft op jonge leeftijd vaker last van luchtweginfecties.

Problemen met de aanmaak van specifieke antistoffen (SADNI)

Bij een specifieke antistofdeficiëntie (SADNI) is het afweersysteem niet goed in staat om specifieke antistoffen te maken. Het reageert na contact met een bacterie dan niet door voldoende antistoffen aan te maken. Deze mensen zijn gevoeliger voor infecties en hebben antibiotica nodig om hen te beschermen tegen ziektes. Soms krijgen ze het hele jaar antibiotica, maar de meesten alleen in de winterperiode. Als mensen ouder worden, groeien ze hier regelmatig over heen.

Klik hier voor meer informatie over SADNI.

Congenitale agammaglobulinemie of ziekte van Bruton (XLA)

Deze patiënten maken helemaal geen of bijna geen antistoffen aan, omdat er geen B-cellen en plasmacellen aanwezig zijn in het lichaam.  Hierdoor treden er vaker bacteriële infecties op, deze infecties zijn vooral gelokaliseerd in de luchtwegen en de darmen , maar ook hersenvliesonsteking (meningitis) en sepsis (bloedvergiftiging) komen vaker voor. Verder is er sprake van verhoogde gevoeligheid voor virusinfecties. De aandoening XLA heeft altijd een genetische en dus erfelijke oorzaak, omdat een belangrijk gen voor de uitrijping van B-cellen op het X-chromosoom ligt. Dit zorgt er ook voor dat de patiënten met de ziekte van Bruton altijd jongens zijn. Congentitale agammaglobulinemie komt ook wel eens bij meisjes voor maar heeft dan een andere genetische oorzaak.

Common Variable Immune Deficiency (CVID)

Mensen met CVID hebben vaker infecties van de bovenste (sinussen en oren) en onderste luchtwegen (longen), maar ook longontstekingen en darminfecties komen veel voor. De oorzaak ligt in de gestoorde aanmaak van antistoffen. Het afweersysteem van patiënten met deze ziekte kan niet goed een passende antistof maken als er een nieuw virus of bacterie het lichaam binnenkomt. Tegelijkertijd hebben deze mensen een verhoogd risico dat ze antistoffen maken tegen het eigen lichaam. Zo hebben deze mensen ook een groter risico op auto-immuunziekten.

Soms komt CVID binnen families vaker voor. Toch kunnen we maar bij 10 procent van de patiënten vastleggen wat de erfelijke oorzaak is. Hiernaar wordt wel veel onderzoek gedaan.

De behandeling van CVID is vooral gericht op het voorkomen van infecties. Mensen met een diagnose van CVID worden beschermd door het toedienen van beschermende antistoffen (immuunglobulines van donoren). Dit kan via het infuus in een van de bloedvaten of onderhuids. Deze antistoffen kunnen ook thuis gegeven worden. Bovendien krijgen sommige patiënten met CVID beschermende antibiotica. Soms is behandeling nodig met medicijnen die de afweer onderdrukken.

Klik hier voor meer informatie over CVID.