English translation for this page is not available

Vorige

Factor XI deficiëntie

Factor XI is een van de stollingsfactoren uit de bloedstolling. Factor XI deficiëntie is een autosomaal recessief erfelijke afwijking. Het komt relatief vaak voor bij Ashkenazi joden maar wordt in alle bevolkingsgroepen gezien. Bij de Ashkenazi joden is 8% van de bevolking drager van Factor XI deficiëntie. De ziekte komt bij 1:1.000.000 mensen voor.

Klinisch beeld

Er bestaat een slecht verband tussen het factor XI tekort en de bloedingsneiging. Spontane bloedingen zijn bij patiënten met Factor XI deficiëntie uiterst zeldzaam. Bloedingen treden met name op  bij een Factor XI activiteit van <10% en zijn komen meestal voor in de mond en prostaat. Bij vrouwen komt vaak overvloedige menstruatie voor. Verder worden bloedingen gezien na operatieve ingrepen, kiezen trekken en na een besnijdenis. Gewrichtsbloedingen en spierbloedingen komen weinig voor. 

Behandeling

De behandeling van Factor XI deficiëntie bestaat uit toediening van gevroren plasma (quarantaine plasma) of stollingsfactorconcentraat Hemoleven®.

Vragen

Voor meer informatie of vragen over Factor XI deficiëntie kunt u contact opnemen met de Van Creveldkliniek.