Aangeboren afwijkingen van het aangezicht

Aangeboren afwijkingen van het aangezicht is een verzamelnaam voor verschillende aangeboren (soms erfelijke) aandoeningen aan de schedel en het gezicht (gelaat). Zoals schisis, craniofaciale microsomie en Pierre Robin sequentie. Uiteraard zijn er nog veel meer bijzondere, weinig voorkomende aangeboren afwijkingen van het aangezicht die we behandelen.

Bij kinderen en volwassenen met een schedel- of aangezichtsafwijking zijn de schedel en/of het gezicht anders gevormd dan normaal. Een aangeboren afwijking aan het gezicht kan vervelende gevolgen hebben. Sommige afwijkingen leiden tot sociale problemen zoals afwijzing of pesten. Andere afwijkingen kunnen ademhalingsproblemen veroorzaken of bij baby's de voeding bemoeilijken. De afwijkingen in het gezicht kunnen ook minimaal zijn, zodat u of uw kind hiervan geen vervelende gevolgen ondervindt.

Een aangeboren afwijking is vaak niet erfelijk en de meeste mensen met een aangeboren afwijking aan het gezicht hebben een normale intelligentie.

De meest voorkomende aangeboren afwijkingen van het aangezicht zijn:

• een lip-, kaak-, en gehemeltespleet (Schisis);
• onderontwikkeling van het gelaat (Craniofaciale microsomie);
• vroegtijdig sluiten van één of meerdere schedelnaden (Craniosynostose);
• een aangeboren ernstige onderontwikkeling van de onderkaak waarbij problemen optreden met de ademhaling (Pierre Robin sequentie).

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

De mond-, kaak-, en aangezichtschirurg (MKA-chirurg) is nauw betrokken bij de zorg aan patiënten met een aangeboren afwijking van het gezicht en de onderliggende botdelen. Dat geldt voor zowel het UMC Utrecht als het Wilhelmina Kinderziekenhuis.

We behandelen veel van deze aangeboren afwijkingen in samenwerking met de orthodontist, de plastisch chirurg, de KNO-arts (keel-, neus- en oorarts), de kindertandarts en de neurochirurg.
Om vast te stellen of u of uw kind een aangeboren afwijking van het aangezicht heeft, bespreekt de arts met u de medische voorgeschiedenis (anamnese), doet hij lichamelijk onderzoek en vaak ook aanvullend onderzoek.

Medische voorgeschiedenis

Het in kaart brengen van uw medische voorgeschiedenis noemen we de anamnese. De arts vraagt onder meer hoe lang u (of uw kind) klachten heeft, welke verschijnselen optreden, of de afwijking in uw familie voorkomt en welke gevolgen de aandoening heeft op uw lichamelijk functioneren.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

De behandelingen worden meestal gepland via de spreekuren van speciale teams, zoals het schisisteam en het craniofaciaal-team. Binnen de afdeling mond-, kaak-, en aangezichtschirurgie doen we veel onderzoek naar het gebruik van bottransplantaten. We ontwikkelen methoden waarbij we botdefecten (botafwijkingen) niet meer reconstrueren met bot van de patiënt zelf, maar met kunstbot dat op een synthetische manier gemaakt is. Zo heeft de patiënt geen nadelige gevolgen meer op de plek waar we het bot wegnemen. In het bijzonder bij de behandeling van schisis zijn hier al grote stappen gemaakt.
 

Ook kunnen we grote verplaatsingen van botstukken al op jonge leeftijd doen, nog voor de patiënt is uitgegroeid. Dit noemen we distractie osteogenese (DO). Hierbij wordt bijvoorbeeld de onderkaak voorzichtig doorgenomen, waarna de kaak met behulp van een schroef langzaam wordt uitgerekt. Op deze manier kunnen we bijvoorbeeld kinderen met een extreem kleine onderkaak van hun ademhalingsproblemen afhelpen.
Bij veel operaties maakt de mond-, kaak- en aangezichtschirurg gebruik van 3D-planningstechnieken. Hierdoor kan de chirurg de uitkomst van de operaties beter voorspellen.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Mondziekten, kaak- en aangezichtschirurgie en bijzondere tandheelkunde

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is op werkdagen bereikbaar van 08.15 - 11.30 uur en van 12.15 - 16.30 uur

Maandag tot en met vrijdag van 08.00 tot 17.00 uur.