Sommige kinderen hebben ’s nachts continu epileptische activiteit in hun hersenen, terwijl ze overdag slechts zelden of nooit epileptische aanvallen hebben. Deze vrij onzichtbare vorm van epilepsie wordt het ESES syndroom genoemd. Als gevolg hiervan ontwikkelen kinderen vaak leer- en gedragsproblemen. Er is nog veel onduidelijkheid rondom dit syndroom. Arts-onderzoeker Bart van den Munckhof promoveerde half oktober op onderzoek naar de oorzaken, een vroegtijdige herkenning en een betere behandeling hiervan.

ESES staat voor epilepsie met elektrische status epilepticus in slaap. Het is een soort kortsluiting in het brein, waardoor het herstel in de slaap niet goed gaat. Bart legt uit: “Overdag worden er continu nieuwe hersenverbindingen gemaakt door alles wat je ervaart en leert.  Tijdens de slaap worden die verbindingen gewoonlijk gerangschikt en opgeruimd. Dat wat bewaard moet blijven krijgt een goede plek en dat wat overbodig is wordt weer afgebroken. Als dit goed verloopt, is er de volgende dag weer ruimte in de hersenen om nieuwe verbindingen te maken. Bij ESES gebeurt dat rangschikken vanwege de kortsluitingen veel minder, waardoor er minder ruimte ontstaat voor nieuwe verbindingen. Het hoofd zit als het ware nog te vol. In ons onderzoek hebben we de hersenactiviteit van kinderen met ESES in de slaap gemeten. We vonden dat de epileptische activiteit inderdaad de normale herstelfunctie van slaap verstoort. Deze verstoring was het meest uitgesproken bij kinderen die niet alleen leerproblemen hebben, maar ook gedragsproblemen.”

Schade beperken

Hoe vaak ESES voorkomt is niet bekend, omdat ouders niet altijd merken dat hun kind er last van heeft: het lijkt gewoon goed te slapen. Van de kinderen die ook overdag soms of vaak epileptische aanvallen hebben, heeft een klein percentage – minder dan twee procent – ook ESES. In de puberteit groeien kinderen er vrijwel altijd overheen, maar tot die tijd kan het al veel schade hebben veroorzaakt.  Als de diagnose tijdig wordt gesteld is behandeling mogelijk om de schade te beperken.

In zijn onderzoek vond Bart dat negentig procent van de kinderen die rond de geboorte een beschadiging van de thalamus (een belangrijk regelcentrum diep in de hersenen) oplopen, op termijn ESES krijgen. “De ernst van die thalamus-beschadiging voorspelt ook hoe deze kinderen zich op lange termijn ontwikkelen. Daarnaast ontdekten we dat verhoogde ontstekingsactiviteit een rol speelt bij het ontstaan van epilepsie en in het bijzonder bij het ontstaan van ESES. Wij pleiten er dan ook voor dat alle kinderen die een thalamusbeschadiging hebben of ontstekingen in de hersenen, door de neonatoloog en kinderneuroloog in de gaten worden gehouden om ESES snel te herkennen.”

Welke behandeling

Met een meta-analyse van de literatuur en een studie in het epilepsiecentrum van het UMC Utrecht, bevestigde Bart de theorie dat de normale medicijnen tegen epilepsie (anti-epileptica) vaak niet effectief zijn bij de behandeling van ESES. “Terwijl rustgevende middelen (benzodiazepines) of ontstekingsremmers (corticosteroïden) effectiever blijken te zijn. Op dit moment loopt er ook een Europese lotingsstudie, RESCUE ESES, waarin de behandeling met een rustgevend middel (clobazam) wordt vergeleken met behandeling met ontstekingsremmers (corticosteroïden). Daarnaast kijken we of we door het meten van ontstekingsactiviteit, kunnen voorspellen welke kinderen wel en niet op een behandeling reageren. De resultaten van deze studie zijn waarschijnlijk over enkele jaren bruikbaar.”

De studies waarop Bart promoveerde leveren een belangrijke bijdrage aan de kennis over ESES en kunnen helpen bij vroegtijdige herkenning en behandeling van dit ernstige epilepsiesyndroom. Bart: “Zo hopen we de ontwikkeling van kinderen met ESES op termijn te kunnen verbeteren.”