Vorige

Tetralogie van Fallot

De tetralogie van Fallot is een aangeboren hartziekte, waarbij 4 problemen spelen: de lichaamsslagader (aorta) is te groot, de longslagader is te klein, de spierwand van de rechterkamer is verdikt en er zit een gaatje in de wand tussen de kamers.

Hoe het ontstaat

Deze hartafwijking ontstaat al heel vroeg in de zwangerschap, als het hart wordt gevormd. In het begin heeft het hart één kamer en één slagader. Middenin de slagader groeit een tussenschot dat de slagader verdeelt in twee bloedvaten die even groot zijn: de longslagader en de lichaamsslagader (aorta).

Ook in de ene hartkamer groeit een tussenschot, waardoor een linker- en een rechterkamer ontstaan. Het tussenschot van de kamers en het tussenschot van de slagader groeien aan elkaar vast. Hierdoor komt de aorta uit de linkerkamer en de longslagader uit de rechterkamer.

Bij de Tetralogie van Fallot komt het tussenschot tussen de slagaders niet goed in het midden terecht: de aorta wordt hierdoor te groot en de longslagader te klein. Door de scheefstand kunnen de tussenschotten niet vastgroeien.

 

Gevolgen

De gevolgen van de Tetralogie van Fallot zijn:

  • de aorta (de lichaamsslagader) staat scheef boven het tussenschot
  • er blijft een gat in het schot tussen de kamers
  • de longslagader is te klein
  • de rechterkamer moet harder persen om het bloed in de (te kleine) longslagader te krijgen waardoor deze na een tijdje een dikkere spierwand krijgt

Deze vier onderdelen samen noemen we de Tetralogie van Fallot.

Verschijnselen

De aorta staat scheef

Een aorta die scheef staat, geeft weinig problemen. Als het gat in het tussenschot is gedicht, krijgt de aorta weer op de normale manier verbinding met de linkerkamer en staat hij niet meer scheef.

Gat in het schot tussen de kamers

Een gat in het schot tussen de kamers heet een ventrikel septum defect (VSD). De linkerkamer pompt bloed naar het hele lichaam, daarvoor is veel kracht of druk nodig. De rechterkamer hoeft alleen de longen van bloed te voorzien en heeft hiervoor veel minder druk nodig. Omdat de druk in de linkerkamer hoger is, wordt zuurstofrijk bloed door het gat naar de rechterkamer geperst. Zo gaat er te veel zuurstofrijk bloed terug naar de longen en gaat er te weinig naar het lichaam.

Nauwe longslagader

De slagader kan nauwelijks of matig vernauwd zijn. Maar hij kan ook ernstig vernauwd zijn en bijna dicht zitten. De klachten of verschijnselen, zijn hiervan sterk afhankelijk:

De longslagader is maar een beetje vernauwd

Als de longslagader maar een beetje vernauwd is, geeft dit weinig klachten. Doordat de longslagader een beetje nauw is, kan het bloed niet zo gemakkelijk naar de longen stromen. Maar er zit ook nog een gat tussen de kamers (VSD). Dus als niet al het bloed in de longslagader terechtkomt, dan wordt een deel rechtstreeks via het gat naar de linkerkamer geperst. Deze twee onderdelen van de Tetralogie heffen elkaar dus grotendeels op. Dit geldt voor de grootste groep kinderen met deze hartafwijking.

De longslagader is wat meer vernauwd

De vernauwing van de longslagader wordt langzaam erger. Dat komt doordat de longslagader niet zo goed met het lichaam meegroeit. Uiteindelijk kan de vernauwing zo erg worden, dat het zuurstofarme bloed niet door de longslagader kan en dat het door het gat tussen de kamers (VSD) wordt terug geperst naar de linkerkamer. Dit zuurstofarme bloed stroomt dan via de aorta door het hele lichaam. Het lichaam krijgt dan te weinig zuurstof. Dit kunt u zien doordat de lippen en nagels een blauwpaarse kleur krijgen.

De longslagader is ernstig vernauwd, of zit helemaal dicht

Bij een ernstig vernauwde longslagader gaat er te weinig bloed naar de longen. Het meeste bloed in de rechterkamer wordt via het gat naar de linkerkamer en de aorta geperst. De kinderen hebben een erg blauwe kleur en krijgen niet genoeg zuurstof om normaal te kunnen functioneren. Zodra deze kinderen een bepaalde leeftijd en gewicht hebben, kunnen ze geopereerd worden. Als het kind te klein is om de hartafwijking te herstellen, brengen we een omleiding (shunt) aan tussen aorta en longslagader. Hierdoor kan er weer voldoende bloed naar de longen stromen en krijgt het kind weer genoeg zuurstof in het bloed.

Dikker worden van de rechterkamer

Door de vernauwing van de longslagader moet de rechterkamer harder werken om het bloed door de slagader te persen. Hierdoor wordt de wand van de rechterkamer langzaam dikker. Dit geeft op zich geen verschijnselen. Als bij de operatie de vernauwing in de longslagader is opgeheven, wordt de wand van de rechterkamer weer normaal. Dit kan een paar maanden duren.

 

Behandeling

Onderzoek

De tetralogie van Fallot stellen we vast door een echo van het hart te maken. Met dit onderzoek kunnen we onder meer de bewegingen van het hart zien en afwijkingen vaststellen.

Behandeling

Om de problemen bij de tetralogie van Fallot op te lossen is een operatie nodig. Deze operatie vindt meestal plaats tijdens het eerste levensjaar. Als de longslagader ernstig vernauwd is of helemaal dicht zit, dan gaat er te weinig bloed naar de longen. In dat geval krijgen kinderen een erg blauwe kleur en niet genoeg zuurstof om normaal te functioneren. Als deze kinderen een bepaalde leeftijd en gewicht hebben, kunnen ze geopereerd worden. 

Is het kind nog te klein om de hartafwijking te herstellen, dan brengen we een omleiding (shunt) aan tussen de lichaamsslagader (aorta) en de longslagader. Hierdoor kan er weer voldoende bloed naar de longen stromen en krijgt het kind weer genoeg zuurstof in het bloed.

Meer informatie

Er zijn verschillende websites met informatie over hart- en vaatziekten. Wij raden u de volgende websites aan:

Contact en vragen

 Neem dan telefonisch contact op met het GUCH-team op maandag, dinsdag, donderdag, vrijdag  of stuur een e-mail naar

guch.secretariaat@umcutrecht.nl

Verpleegkundig specialist GUCH

Iedere dinsdagmiddag van 14:00 tot 16:00 uur kunt u de verpleegkundig specialist bereiken 

van 8.30 tot 12.00 uur en van 13.30 tot 16.00 uur

088 75 536 89

Tevens kunt u een e-mail sturen naar:  

guch.loket@umcutrecht.nl

088 75 536 88
Het team is bereikbaar
van 8.30 tot 12.00 uur en van 13.30 tot 16.00 uur

...en het UMC Utrecht

Het UMC Utrecht is hét Hart- en vaatcentrum van midden-Nederland. Ons doel: minder hart- en vaatziekten. Hieraan werken we elke dag tijdens de patiëntenzorg, door wetenschappelijk onderzoek en door onderwijs.

Uw zorg in het Hart- en vaatcentrum: hier klopt alles voor u!

Het Hart- en vaatcentrum behandelt hart- en vaatpatiënten uit Utrecht en omstreken die zijn doorgestuurd door de huisarts (tweedelijnszorg), maar behandelt daarnaast patiënten uit heel Nederland met een complexe aandoening (derdelijnszorg). Daarnaast is het UMC Utrecht voor een aantal behandelingen ook een internationaal referentiecentrum (vierdelijnszorg).