Hoornvliesdystrofie van Fuchs

Fuchs’ dystrofie is een langzaam toenemende aandoening die ontstaat doordat de cellen van het binnenste laagje van het hoornvlies in aantal afnemen. Als het aantal cellen teveel afneemt, kan het hoornvlies troebel worden.

> Mijn patiënt doorverwijzen

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Als het endotheel van het hoornvlies niet meer goed functioneert kunnen verschillende klachten ontstaan. Allereerst zorgt het verlies van deze cellen voor meer lichtverstrooiing. Hierdoor ontstaan strooilichtklachten: last van felle lichtbronnen (koplampen van tegenliggers) en het minder goed zien van contrast. In een later stadium zal het hoornvlies meer vocht (oedeem) gaan bevatten omdat het endotheel niet meer in staat is de normale vochtbalans te handhaven. Het zien wordt dan waziger. Doorgaans is dit een langzaam proces van jaren.

Deze klachten kunnen soms versneld worden door een eerdere operatie, meestal een staaroperatie. Ook na een ongecompliceerde staaroperatie kan het endotheel dusdanig minder functioneren dat het hoornvlies troebel wordt. Gelukkig komt een spontaan herstel in die situaties voor, maar dit kan wel weken tot maanden in beslag nemen.

De zeldzame erfelijke afwijkingen (CHED,PPCD, ICE) zijn vanaf de geboorte aanwezig en geven doorgaans al klachten in de eerste levensjaren.

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Hoe ontstaat het

Endotheelcellen kunnen zich, bijvoorbeeld na schade, niet of nauwelijks herstellen of delen. Dit betekent dat endotheelcelverlies vaak blijvend is. In de loop van het leven neemt het aantal endotheelcellen geleidelijk af. Van ongeveer 4.000 cellen/mm2 bij kinderen tot 2.000-2.500 cellen/mm2 bij mensen ouder dan 65 jaar. Normaal gesproken is er voldoende endotheel om ook op hoge leeftijd nog een heldere cornea te houden.

Grofweg zijn er drie oorzaken van versneld endotheelcel verlies: 

• Een erfelijke aandoening, zoals de Fuchse endotheelcel dystrofie die hierboven beschreven is. Veel zeldzamer zijn de posterieure polymorfe corneale dystrofie (PPCD), de congenitale hereditaire endotheliale dystrofie (CHED) en het irido-corneale-endotheliale syndroom (ICE).
• Als gevolg van beschadiging na een eerdere oogoperatie (met name staaroperaties) of een ongeval.
• Als gevolg van infecties van het hoornvlies of iris.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Uw arts heeft verschillende mogelijkheden om uw hoornvlies dystrofie  aan te pakken:

Oogdruppels

Soms vertoont het hoornvlies enige zwelling. Er kunnen dan oogdruppels voorgeschreven worden die de zwelling doen afnemen: zoutdruppels (NaCL 5%). Deze druppels onttrekken vocht aan het hoornvlies, maar gaan het ziektebeeld niet tegen. Hierdoor kan een operatie soms worden uitgesteld, of als een tijdelijke oplossing worden aangeboden.

Bandagelenzen

Bandagelenzen zijn doorzichtige verbandlensjes die het hoornvlies bedekken, feitelijk is het een zachte contactlens zonder sterkte. Deze worden toegepast wanneer de oppervlakte van het hoornvlies beschadigd of onregelmatig is. Dit ontstaat in een gevorderd stadium van de ziekte van Fuchs en leidt tot pijnklachten. Ook bandagelenzen zijn vaak een tijdelijke oplossing tot het moment van transplantatie, maar soms worden ze chronisch gebruikt.

Hoornvliestransplantatie

Wanneer Fuchs’ dystrofie leidt tot een verminderde gezichtsscherpte, kan een hoornvliestransplantatie uitkomst bieden. Hierbij wordt het zieke binnenste laagje van het hoornvlies vervangen door een flinterdun donorlaagje met gezonde endotheelcellen.

• Klik hier voor meer informatie over de behandeling hoornvliestransplantatie.

Wetenschappelijk onderzoek

Om te zien of u een hoornvliesaandoening heeft, doen wij een aantal onderzoeken. De arts zal eerst met u bespreken wat uw klachten zijn en vragen naar familieleden met oogheelkundige klachten. De arts zal uw ogen goed bekijken met behulp van een spleetlamp. Daarnaast zijn er twee onderzoeken die vaak worden gedaan om te zien of u een hoornvliesaandoening heeft: de telling van de endotheelcellen en de diktemeting van het hoornvlies. Deze onderzoeken vinden plaats met behulp van een speciale camera. Ze worden niet als belastend ervaren en er zijn geen risico’s verbonden aan het uitvoeren van deze onderzoeken.
U kunt te maken krijgen met de volgende onderzoeken:

• Spleetlamp onderzoek.
• Telling van de endotheelcellen.
• Diktemeting van het hoornvlies (corneatopografie).

Wat moet u meenemen?

Hebt u een afspraak in het UMC Utrecht of wordt...

Lees meer

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

Meer informatie

Fuchs’ dystrofie is een langzaam toenemende aandoening die ontstaat doordat de cellen van het binnenste laagje (endotheel) van het hoornvlies (cornea) langzaam in aantal afnemen. Dit laagje zorgt er onder andere voor dat het hoornvlies helder blijft. Als het aantal cellen teveel afneemt, kan het hoornvlies troebel worden. Uiteindelijk kan een hoornvliestransplantatie worden uitgevoerd met het gezonde endotheel van een donor. Het betreft een dominant erfelijke ziekte wat betekent dat één van de ouders deze aandoening ook heeft en dat deze vaker voorkomt bij broers/zussen en kinderen. De diagnose wordt vaak gesteld bij mensen tussen de vijftig en zestig jaar.

Wat u zelf kunt doen

Typisch voor de ziekte van Fuchs is dat de klachten in de ochtend vaak erger zijn en dat een droge omgeving juist voor verlichting kan zorgen. Mogelijk zou roken en suikerziekte het ontstaan van klachten kunnen versnellen. Maar aan het onderliggende proces van het verlies van endotheelcellen kunt u zelf weinig doen. Het gebruik van de oogdruppels die u door de arts worden voorgeschreven, kan de klachten verminderen. Geef uw klachten altijd duidelijk aan bij de arts.

Emotionele gevolgen

Slechtziendheid heeft grote gevolgen voor het dagelijkse leven, werk, en mobiliteit. Gelukkig verloopt de ziekte van Fuchs zeer geleidelijk, wat betekent dat mensen ook de tijd hebben om zich aan te passen aan een verminderd gezichtsvermogen. De aandoening komt vaak aan twee ogen tegelijk voor. De mate waarin iemand beperkt wordt in zijn/haar dagelijks leven is een belangrijk onderdeel van de besluitvorming om al dan niet een transplantatie uit te voeren. Het herstel na een hoornvliestransplantatie neemt tijd in beslag. Samen met de beschikbaarheid van donoren, de wachttijd op een operatie, en het feit dat de ziekte van Fuchs aan twee ogen tegelijk voorkomt, betekent dit een lang proces. De hoornvlies patiënten vereniging kent lotgenotencontact. Hier kunt u navragen hoe andere patiënten de impact van de ziekte en de operatie ervaren hebben.

Vooruitzichten

De hoornvliesdystrofie van Fuchs is niet te genezen, maar met oogdruppels kunnen de klachten in sommige gevallen wel worden verminderd. Als dit niet genoeg helpt kan er een hoornvliestransplantatie plaatsvinden. Hierbij wordt het zieke binnenste laagje van het hoornvlies vervangen door een donorlaagje. Als er geen behandeling plaatsvindt zal de ziekte langzaam doorzetten, maar afhankelijk van de klachten/beperking die iemand ervaart hoeft dit geen probleem te zijn. Ook in een later stadium kan nog een hoornvliestransplantatie uitgevoerd worden. In veel gevallen worden de klachten hierdoor verholpen, maar een hoornvliestransplantatie heeft ook risico’s. Het is goed te bedenken dat een transplantatie niet direct een helder zicht oplevert, dit heeft tijd nodig om te ontwikkelen (weken tot maanden). De belangrijkste risico’s direct na de operatie zijn dat het binnenste laagje van het hoornvlies niet goed vast blijft zitten, dat de oogdruk tijdelijk te hoog is, of dat een infectie optreedt. 

Als het binnenste laagje van het hoornvlies niet goed vast blijft zitten moet u opnieuw geopereerd worden, maar doorgaans hoeft dan niet een nieuwe donor gebruikt te worden. De hoge oogdruk is doorgaans tijdelijk, maar dient wel behandeld te worden met oogdruk verlagende medicijnen. Een infectie is gelukkig zeer zeldzaam. Als er na de operatie een infectie optreedt wordt u behandeld  met antibiotica oogdruppels en in ernstige gevallen enkele dagen opgenomen. Op zowel de korte als lange termijn kan een afstotingsreactie optreden, waarvoor u behandeld moet worden. Dit betekent dat u bij aanhoudende oogklachten (rood oog, pijn, wazig zien) altijd contact op moet nemen met een oogarts. Daarnaast heeft een getransplanteerd hoornvlies geen oneindige levensduur. Gemiddeld is het na 15 tot 20 jaar nodig om opnieuw een hoornvliestransplantatie te verrichten.

Patiëntenvereniging

Er is een patiëntenvereniging voor mensen met hoornvlies problemen: de hoornvlies patiënten vereniging. Op deze website kunt u veel informatie vinden en er is ook een mogelijkheid tot lotgenoten contact. 

Polikliniek Oogheelkunde

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Oogheelkunde

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is op werkdagen bereikbaar van 08.00 tot 11.30 uur en tussen 13:00 en 16:00 uur.