Zorgpad fast-flow vasculaire malformaties
Fast-flow vasculaire malformaties zijn zeldzame aangeboren afwijkingen van de bloedvaten, waarbij het bloed snel door een directe verbinding tussen slagaders en aders stroomt. Dit kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg of andere delen van het lichaam.
Voorbeelden van deze aandoeningen zijn arterioveneuze malformaties (AVM’s), durale fistels en erfelijke aandoeningen zoals hereditaire hemorrhagische telangiectasie (HHT) of capillaire malformatie–arterioveneuze malformatie (bij genetische afwijkingen zoals RASA1 of EPHB4).
Dit zorgpad is bedoeld voor patiënten met een (verdenking op een) fast-flow vasculaire malformatie, zowel kinderen als volwassenen.
1) Eerste contact/Verwijzing
Patiënten worden meestal verwezen door een specialist, zoals een neuroloog, kinderarts of arts uit een ander ziekenhuis. Ook kan verwijzing plaatsvinden vanuit de spoedeisende hulp, intensive care of een andere ziekenhuisafdeling.
Na ontvangst van de verwijzing wordt beoordeeld welke specialist het meest geschikt is om de patiënt te zien. Afhankelijk van de situatie wordt een afspraak gepland of vindt eerst overleg plaats tussen specialisten.
2) Voorbereidingsfase
Voorafgaand aan de eerste afspraak wordt beschikbare medische informatie verzameld en beoordeeld. Dit kan bestaan uit eerdere scans, onderzoeksuitslagen en informatie van andere behandelaars.
Indien nodig wordt aanvullende informatie opgevraagd voordat het eerste consult plaatsvindt.
De beschikbare scans worden voorafgaand aan het eerste poliklinische bezoek besproken in een multidisciplinair overleg, waar verschillende specialisten aanwezig zijn. De conclusie van dit overleg en het plan van aanpak wordt bij de eerste afspraak met de patiënt besproken.
3) Eerste afspraak
Tijdens de eerste afspraak bespreekt de arts uitgebreid de klachten, het ontstaan en het verloop van de aandoening. Er is aandacht voor symptomen zoals neurologische klachten of uitvalsverschijnselen.
Daarnaast wordt neurologisch onderzoek gedaan. De arts bespreekt de uitslag en het advies van het multidisciplinaire overleg, beantwoordt vragen en legt uit welke vervolgstappen nodig zijn.
4) Diagnosefase
Om de afwijking beter in kaart te brengen, zijn vaak aanvullende onderzoeken nodig. Dit kan bestaan uit beeldvormend onderzoek zoals MRI, CT-scan of angiografie (onderzoek van de bloedvaten).
Soms is de diagnose al duidelijk op basis van eerdere onderzoeken. In andere gevallen is aanvullend onderzoek nodig om het type malformatie en de ernst beter te bepalen.
Als er aanvullend onderzoek moet worden verricht, zullen de resultaten opnieuw worden besproken in een multidisciplinair overleg, waarbij verschillende specialisten samen beoordelen wat de beste aanpak is.
5) Gesprek - uitslagen onderzoeken
De uitslagen van de onderzoeken worden met de patiënt besproken tijdens een vervolgafspraak. De arts legt uit wat er gevonden is en wat dit betekent voor de gezondheid en welke mogelijkheden er zijn voor behandeling of controle.
6) Behandelfase
De behandeling van fast-flow vasculaire malformaties hangt af van het type afwijking, de locatie, de klachten en de risico’s.
In sommige gevallen is directe behandeling niet nodig en wordt gekozen voor regelmatige controle.
Wanneer behandeling wel nodig is, zijn er verschillende mogelijkheden:
- Operatieve behandeling (neurochirurgie): het verwijderen van de malformatie door een operatie
- Endovasculaire behandeling: behandeling via de bloedvaten, waarbij de afwijking van binnenuit wordt afgesloten of verkleind
- Bestraling (radiotherapie): gerichte bestraling om de malformatie geleidelijk te laten sluiten
- Combinatie van behandelingen: afhankelijk van de situatie kan een combinatie van bovenstaande behandelingen nodig zijn
Welke behandeling het meest geschikt is, verschilt per patiënt en wordt zorgvuldig afgewogen door het behandelteam.
Als een malformatie na behandeling opnieuw groeit of niet volledig is afgesloten, wordt de situatie opnieuw besproken in een multidisciplinair overleg om te bepalen of aanvullende behandeling nodig is.
In bepaalde situaties kan een fast-flow malformatie leiden tot epilepsie. Als deze moeilijk behandelbaar is met medicijnen, kan epilepsiechirurgie overwogen worden binnen het expertisecentrum voor complexe epilepsie.
Persoonlijk behandelplan
De hoofdbehandelaar coördineert de zorg en stemt deze af met andere betrokken specialisten. Voor elke patiënt wordt een persoonlijk behandelplan opgesteld in overleg met de patiënt. Hierbij wordt rekening gehouden met het type malformatie, de medische situatie, mogelijke risico’s en persoonlijke voorkeuren.
Evaluatie
Tijdens en na de behandeling wordt regelmatig geëvalueerd of het gewenste effect wordt bereikt. Ook wordt gekeken naar eventuele complicaties of veranderingen in de aandoening. Op basis hiervan kan het behandelplan worden aangepast.
Multidisciplinaire zorg
De zorg voor patiënten met fast-flow vasculaire malformaties vindt plaats in een multidisciplinair team. Dit team bestaat onder andere uit neurologen, neurochirurgen, interventieradiologen en revalidatie-artsen.
7) Herstel en nazorgfase
Na de behandeling blijft de patiënt onder controle. De frequentie en duur van controles hangt af van de aandoening en de behandeling.
Bij een stabiele situatie kan het zijn dat verdere controles in het UMC Utrecht niet nodig zijn en dat de zorg wordt overgedragen aan een ander ziekenhuis of de verwijzend arts.
Leven met een fast-flow vasculaire malformatie / ondersteuning
Leven met een fast-flow vasculaire malformatie kan invloed hebben op het dagelijks leven, bijvoorbeeld door klachten, onzekerheid of behandelingen.
Daarom is er aandacht voor begeleiding en ondersteuning. Indien nodig kan ondersteuning worden geboden door andere zorgverleners, zoals revalidatie-artsen.
Bij vragen of veranderingen in klachten kan contact worden opgenomen met de behandelend arts of het behandelteam.
8) Transitie
Wanneer een patiënt de leeftijd van 18 jaar bereikt en de aandoening stabiel is, wordt de zorg overgedragen van de kinderzorg naar de volwassenenzorg. Dit gebeurt zorgvuldig en in overleg met de patiënt.