Zorgpad myeloproliferatief neoplasma

Na verwijzing naar het UMC Utrecht wordt beoordeeld welke specialist de zorg op zich neemt en welk aanvullend onderzoek of welke behandeling nodig is. Na het stellen van de diagnose en het vastleggen van het behandelplan worden de huisarts en, als dat van toepassing is, de verwijzer hierover geïnformeerd. Ook later, bij progressie van de ziekte of een wijziging van medicatie, vindt terugkoppeling plaats. Bij stabiele patiënten wordt ten minste eenmaal per jaar een brief naar de huisarts gestuurd.

Voorafgaand aan het eerste gesprek worden de beschikbare medische gegevens beoordeeld. Daarbij wordt gekeken naar de diagnose, het beloop tot dan toe en eventuele eerdere behandelingen. Zo kan tijdens de eerste afspraak zo goed mogelijk worden besproken welke behandeling het meest passend is en wat het doel daarvan is. Dit kan per patiënt verschillen.

Tijdens het eerste gesprek wordt besproken van welke vorm van MPN sprake is, hoe de ziekte zich tot nu toe heeft ontwikkeld en welke risico’s of klachten er op de voorgrond staan. Ook wordt gekeken wat het behandeldoel is. Dat is belangrijk, omdat dit in belangrijke mate bepaalt welke behandeling het meest geschikt is. Vaak zijn er meerdere mogelijkheden, en de voor- en nadelen daarvan worden zorgvuldig besproken.

Bij MPN worden de diagnose, de risicoclassificatie en de reactie op behandeling regelmatig besproken in overleg van meerdere specialisten. Hierbij kunnen onder andere hematologen, pathologen, radiologen, medisch immunologen en cytogenetici betrokken zijn. In deze overleggen wordt gekeken naar uitslagen van bloedonderzoek, pathologisch onderzoek, beeldvorming en moleculaire diagnostiek. Op basis daarvan wordt de diagnose bevestigd of verder aangescherpt en wordt bepaald welke behandeling of welke aanvullende diagnostiek nodig is.

De uitkomsten van onderzoeken en besprekingen in het multidisciplinair overleg worden vastgelegd in het patiëntendossier. Bij opgenomen patiënten wordt hiervoor een familiegesprek ingepland. Bij poliklinische patiënten wordt een vervolgafspraak gemaakt om de resultaten en het verdere plan te bespreken.

De behandeling van een MPN hangt af van het subtype, het risico op complicaties, de klachten en het behandeldoel. Soms is vooral controle en ondersteuning nodig, en soms is actieve behandeling nodig om het aantal bloedcellen te verlagen of klachten te verminderen.

Wanneer behandeling nodig is, kan dit bestaan uit cytoreductieve therapie. Dit is behandeling met medicijnen die de aanmaak van bloedcellen remmen. Welke medicijnen geschikt zijn, verschilt per patiënt en per type MPN.

Mogelijke medicijnen zijn onder andere:

• busulfan
• hydroxycarbamide
• fedratinib
• peginterferon-alfa
• ropeginterferon-alfa
• lenalidomide
• ruxolitinib
• tyrosinekinaseremmers
• asciminib

De keuze voor een behandeling wordt afgestemd op de diagnose, de risicoscore en het behandeldoel.

Bij polycythaemia vera kan daarnaast een behandeling met aderlaten nodig zijn. Hierbij wordt meestal ongeveer 500 milliliter bloed afgenomen via een infuusnaald. Na afloop blijft de patiënt nog kort ter observatie. Aderlaten is standaardzorg bij patiënten met een standaardrisico en kan ook aanvullend worden ingezet bij een hoger risico.

Naast deze behandelingen is er vaak ook ondersteunende zorg, zoals:

• behandeling van bloedarmoede (bijvoorbeeld met medicijnen of bloedtransfusies)
• infectiepreventie met vaccinaties of medicijnen
• ondersteuning bij klachten of bij een meer gevorderd ziektebeloop

Persoonlijk behandelplan
Het behandelplan wordt samen met de patiënt opgesteld. Daarbij wordt gekeken naar de diagnose, de risicoscore, de klachten, eventuele bijwerkingen en wat met de behandeling bereikt moet worden. Omdat MPN vaak chronische aandoeningen zijn, wordt regelmatig beoordeeld of de behandeling nog past bij de situatie van dat moment.

Tijdens de behandeling wordt steeds beoordeeld of het behandeldoel wordt bereikt en of er bijwerkingen zijn. Dit gebeurt met bloedonderzoek en tijdens een poliklinisch of telefonisch consult.

Tijdens deze evaluaties wordt onder andere gekeken naar:

• of het behandeldoel wordt bereikt
• het bloedbeeld en eventuele klachten
• de grootte van de milt (bij sommige vormen van MPN)
• eventuele bijwerkingen van de behandeling

Bij bepaalde vormen, zoals chronische myeloïde leukemie, wordt ook gekeken of een moleculaire remissie wordt bereikt met behulp van gespecialiseerd bloedonderzoek.

Als het behandeldoel niet wordt gehaald of als er te veel bijwerkingen zijn, kan de behandeling worden aangepast.

Multidisciplinaire zorg
De zorg voor patiënten met MPN vindt plaats in samenwerking met verschillende disciplines. Er zijn meerdere multidisciplinaire overleggen, bijvoorbeeld voor diagnostiek met pathologie en radiologie, voor pulmonale problemen, voor poliklinische patiënten en voor aanvullende zorgvragen tijdens een opname. Ook kunnen, afhankelijk van de situatie, verpleegkundigen, diëtisten, fysiotherapeuten, medisch maatschappelijk werkers, psychologen, geestelijk verzorgers en het palliatief team betrokken worden.

MPN zijn chronische aandoeningen. Daarom blijven patiënten meestal langdurig of levenslang onder controle. Tijdens de controles wordt gekeken naar het effect van de behandeling en of er veranderingen zijn in de ziekte.

Daarnaast is er aandacht voor het risico op hart- en vaatziekten. Daarom wordt regelmatig cardiovasculair risicomanagement (CVRM) uitgevoerd.

Tijdens zo’n controle wordt onder andere gekeken naar:

• lengte en gewicht
• bloeddruk
• cholesterol (lipiden)
• bloedsuiker
• leefstijl, zoals roken en beweging

Als dat nodig is, volgt verwijzing naar een specialist, bijvoorbeeld op het gebied van vaatziekten.

Leven met de aandoening / ondersteuning
Leven met een MPN kan veel invloed hebben op het dagelijks leven. Sommige klachten zijn niet direct zichtbaar, maar kunnen wel veel impact hebben, zoals vermoeidheid. Daarom is er tijdens het zorgtraject aandacht voor hoe de aandoening het dagelijks functioneren beïnvloedt. De verpleegkundig specialist brengt klachten regelmatig in kaart met een speciale vragenlijst voor MPN-klachten. Waar nodig kan aanvullende ondersteuning worden ingezet, bijvoorbeeld via medisch maatschappelijk werk.

Bij vragen of zorgen kan altijd contact worden opgenomen met het behandelteam. Buiten kantoortijden is er 24 uur per dag een dienstdoende hematoloog bereikbaar voor overleg en beoordeling. Zo nodig kan deze de patiënt ook in het ziekenhuis beoordelen.

Overgang kindzorg naar volwassenenzorg
Voor patiënten die vanuit de kindzorg overgaan naar de volwassenenzorg, vindt overdracht plaats wanneer de patiënt 18 jaar is en de behandeling is afgerond maar nog controle nodig is, of wanneer er langdurige complicaties zijn, of wanneer sprake is van stabiele chronische behandeling. De overdracht gebeurt tijdens een laatste consult in het WKZ of het Prinses Máxima Centrum, in aanwezigheid van de huidige en toekomstige hoofdbehandelaar en de betrokken verpleegkundig specialisten. Daarna vinden de controles plaats op de polikliniek hematologie van het UMC Utrecht. Voor MPN vindt de kindzorg plaats binnen de Van Creveldkliniek en de volwassenenzorg binnen het UMC Utrecht.